Расщелина твердого и мягкого неба

Рассмотрим подробнее тему: Расщелина твердого и мягкого неба - актуальные тенденции и тренды 2019 года.

0
22

Оглавление

Расщелина твердого и мягкого неба у новорожденных детей

Врожденный дефект твердого и мягкого неба (патология «волчьей пасти») – распространенный порок развития лица у младенцев.В мире каждый день рождается около ста малышей с этой аномалией, большинство из которых – мальчики.Проявляется она разрывом срединной части, соединяющим ротовую полость с носовой.У половины детей с этим пороком присутствует дефект заячьей губы.При своевременном лечении трещины на небе у ребенка не опасны для жизни и здоровья малыша.Квалифицированную медицинскую помощь в исправлении подобных дефектов позволяет получить бесплатно проект «Навстречу жизни».

Причины образования «волчьей пасти» у человека

У специалистов нет единого мнения по вопросу, почему рождаются дети с «волчьей пастью».Появление порока связывают с наличием одного или нескольких провоцирующих факторов:

  • неполноценность половых клеток родителей: возраст за 40 лет, наследственные мутации генов;
  • инфекции и хронические заболевания матери: краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис, хламидиоз и др.;
  • химическая интоксикация: алкоголем, наркотиками, курением, химикатами и пр.;
  • физическое воздействие: давление околоплодных вод, перегрев тела, излучения, падения, удары в живот и т.п..

Нередко причиной возникновения «волчьей пасти» становится нарушение обмена веществ на начальных сроках беременности, когда она сопровождается нехваткой витаминов и минеральных веществ, токсикозом, недостатком кислорода, угрозой выкидыша.Спровоцировать расщелину верхнего неба у новорожденных способен прием антибиотиков, снотворных и успокоительных медицинских препаратов, лекарств от болезней щитовидной железы, опухолей, артрита.Повышают риск возникновения порока психологические факторы: стрессы, длительные переживания, отсутствие отдыха.

Виды и проявления аномалии

Дефект у новорожденных проявляется полной расщелиной мягкого и твердого неба, проходящей насквозь, или небольшой трещинкой только на мягких тканях.По степени раздвоения порок классифицируют на:

  • полный – с расщеплением мягких и твердых тканей до резцового отверстия;
  • неполный – с расщелиной только на мягком небе или с частичным расщеплением твердого;
  • сквозной – одно — или двухсторонние расщелины твердого и мягкого неба с включением альвеолярного отростка;
  • скрытый – щель рассекает только мышцы при сохранении слизистой оболочки рта.

«Волчья пасть» у новорожденных помимо косметического дефекта сопровождается рядом симптомов, свидетельствующих о расстройствах жизненно важных функций организма.С момента рождения младенца проявляются нарушения сосания и глотания пищи.Формируется неглубокое дыхание, приводящее к кислородной недостаточности, склонность к воспалениям среднего уха, негативно влияющая на слух.С активным ростом малыша обнаруживаются расстройства речевого аппарата (произношение звуков через нос), отставание развития всех структур организма.

Диагностика порока

Внутриутробное развитие костей лица плода предполагает их сращение на 7-8-й неделе беременности.Формирование полостей рта и носа идет параллельно.Нарушение этих процессов может стать переломом нормального развития, вызывающим аномалии, и причиной «волчьей пасти» у детей.К 2 месяцам у эмбриона окончательно формируется верхняя челюсть из растущих навстречу друг другу половин.Задержка их сращения приводит к пороку, который диагностируется еще в утробе матери.

Плановое исследование ультразвуком выявляет дефект на 14-16-й неделях беременности.Объем, форму поражения и сложность заболевания оценить можно только после рождения младенца.Диагноз «волчьей пасти» у новорожденного ребенка уточняется осмотром зева, рядом дополнительных исследований.Их цель – определить возможные патологии развития черепа, нарушения дыхания, обоняния, слуха и звукообразования.

Что делать родителям малыша с такой аномалией?

Главное – не паниковать при мысли, у моего ребенка расщелина неба, и не пытаться прервать беременность.Не стоит, рискуя здоровьем матери, откладывать рождение малыша из-за порока, который успешно лечится средствами современной хирургии.Аборт – слишком высокая цена, тем более если причина порока наследственная, и он может проявиться при следующей беременности.Своевременное хирургическое лечение врожденной расщелины неба делает эту аномалию безопасной для жизни и здоровья детей.

Важно вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью к специалистам, чтобы исправить порок и предупредить развитие многочисленных осложнений, среди которых:

  • дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии (недостатку кислорода);
  • частые инфекционные и простудные заболевания, ослабляющие иммунную систему;
  • нарушения речи и слуха;
  • задержка роста и развития челюсти.

Как и где лечить расщелину неба?

Устранить внешние дефекты, восстановить функциональность ротовой и носовой полостей у новорожденного (под вопросом, операция проводится в возрасте от двух лет) позволяет операция при расщелине неба, косметическая пластика лица.В ходе хирургической операции соединяются в правильном положении небные и глоточные мышцы, восстанавливается целостность, нормальная форма и функционирование всех структур.Объем оперативных вмешательств и подходящий для этого возраст определяется видом аномалии и сложностью случая.

После тщательного обследования малыша хирургом выбирается одна из тактик лечение детей с расщелиной неба:

  • Уранопластика (корректирующая операция) в возрасте от 2 лет – для неполных расщелин у детей с правильным зубным рядом верхней челюсти.
  • Уранопластика в 4-6 лет с предоперационной ортодонтической терапией – при суженной верхней челюсти и расщеплении, включающем альвеолярный отросток.
  • Двухэтапная коррекция (пластика мягких тканей с сужением глотки и спустя 6-8 месяцев операция на твердом небе с альвеолярным отростком при одновременной костной пластике).

Этапы проведения уранопластики

До операции малышу заранее необходимо научиться есть с ложечки.Сосание после операции при расщеплении мягкого и твердого неба у ребенка вызывает боль, ухудшает заживление раны и формирование рубцов.Коррекция выполняется под общей анестезией из-за близости дыхательных путей и необходимости полной неподвижности пациента.При невозможности закрытия щели местными тканями, пластику выполняют лоскутами, взятыми со щек или языка.Проведение повторных оперативных вмешательств возможно не раньше, чем через полгода, необходимых для восстановления тканей и кровоснабжения.

Операция при расщелине твердого и мягкого неба проводится в несколько этапов:

  1. Отслоение с обеих сторон щели пластического материала для закрытия отверстия.
  2. Удлинение мягких тканей за счет отсечения слизистой оболочки носовой полости.
  3. Сшивание щели у средней линии.
  4. Уменьшение глотки в среднем отделе путем перемещения ее боковых тканей к середине.
  5. Поэтапное наложение швов (сначала на слизистую носа, затем на мышечные ткани и слизистую рта) с обработкой антисептическим раствором.
  6. Крепление пластины, защищающей от инфицирования.

Реабилитационный период

Длительность послеоперационной реабилитации определяется сложностью случая и возрастом пациента.Если ваш ребенок родился с «волчьей пастью», будьте готовы к тому, что его лечение не ограничится проведением операции.Восстановление многих функций зависит от качества проведения реабилитационных мероприятий.В условиях стационара они направлены на улучшение самочувствия пациента, организацию правильного питания, профилактику нарушений в работе верхних дыхательных путей, предупреждение инфекционных заболеваний и осложнений.

В дальнейшем малышу необходимо:

  • дополнительное лечение стоматолога-ортодонта для правильного соотношения размеров зубных дуг и развития верхней челюсти;
  • систематическое наблюдение отоларинголога для контроля сообщения полостей рта и носа, функционирования органов дыхания и слуха, профилактики ЛОР-заболеваний;
  • занятия с логопедом для постановки правильного дыхания, звукоизвлечения, артикуляции, коррекции дефектов речи;
  • консультации дефектолога для выявления возможного отставания в развитии.

Помощь проекта «Навстречу жизни»

Объем реабилитационных мероприятий, количество врачей, участвующих в лечении, и стоимость операции при «волчьей пасти» в известных медицинских центрах не должны уменьшать вашей решимости поправить здоровье ребенка.Значительную часть работы по восстановлению функций (дыхательную гимнастику, упражнения для разработки речевого аппарата, профилактические мероприятия и пр.) после консультации специалистов вы сможете выполнять с малышом самостоятельно в домашних условиях.Ваши настойчивость и терпение – важная составляющая успеха в лечении.

На вопрос, где делают бесплатно операцию при врожденной расщелине неба, тоже есть ответ – в Ярославле.При поддержке благотворительных организаций (Русфонда, «Красивые дети в красивом мире») мы предлагаем медицинскую помощь лучших специалистов без оплаты.Чтобы получить бесплатное оперативное лечение наших челюстно-лицевых хирургов: доктора медицинских наук, профессора С.Н.Бессонова и Л.А.Еремейшвили, нужно собрать необходимые документы по списку, направить на рассмотрение и дождаться вызова на лечение.

Специалисты направления

Глазова Наталья Алексеевна

Менеджер проекта «Навстречу жизни».

Получить бесплатную консультацию

Еремейшвили Леван Автандилович

Детский челюстно-лицевой хирург, пластический хирург

Получить бесплатную консультацию

Бессонов Сергей Николаевич

Профессор, доктор медицинских наук, детский челюстно-лицевой хирург

Расщелина неба

Расщелина неба

Расщелина нёба (волчья пасть) – отверстие или расщелина в нёбе.Расщелина может быть твердого нёба и мягкого нёба.Частота патологии – 1 на 600–1000 новорожденных.Волчья пасть часто сочетается с другим и аномалиями развития челюсти, особенно с дефектом губы («заячья губа»).

У девочек эта патология встречается в 2 раза чаще.

Причины возникновения

Челюстно-лицевой аппарат у плода формируется в первые 8 недель беременности.Патологию вызывает влияние тератогенных факторов в этот период (экологические причины, вредные условия труда, вирусная инфекция, прием некоторых медикаментов в первые месяцы беременности, курение, алкоголь).

Факторы, способствующие возникновению патологии:

  • Употребление алкоголя, наркотиков, курение до и во время беременности;
  • Прием лекарственных средств с тератогенным действием в первом триместре беременности;
  • Ожирение II–III степени;
  • Действие вредных веществ на производстве;
  • Неблагоприятная экологическая обстановка;
  • Дефицит фолиевой кислоты в организме матери;
  • Возраст матери старше 35 лет;
  • Тяжелый токсикоз;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Механические травмы, сильные психические потрясения матери.

Клиника «волчьей пасти» видна сразу при осмотре ребенка.После рождения дыхание ребенка затруднено, воздух не согревается, не увлажняется достаточно, поэтому он предрасположен к болезням дыхательных путей.Ребенок не может сосать молоко, его приходится кормить с использованием специальных приспособлений.

Дальнейшие изменения в челюстно-лицевом скелете препятствуют правильному формированию речи, появляются проблемы со слухом.В среднем ухе накапливается жидкость, возникают отиты, которые могут спровоцировать потерю слуха.

У детей с волчьей пастью, как правило, кривые зубы, которые смещены, выпирают, заходят друг за друга, есть лишние зубы, нарушен прикус.По физическому и умственному развитию дети с волчьей пастью не отстают, но дети могут замыкаться в себе, переживая свое состояние.

Диагностика

Выявить признаки заболевания у плода можно с помощью ультразвукового исследования с 14–16 недель беременности.Однако если дефект небольшой, его выявляют только при визуальном осмотре новорожденного.

Виды заболевания

  • Незаращение только мягкого нёба;
  • Сочетанное незаращение мягкого нёба, части твердого;
  • Полное незаращение твердого и мягкого нёба с одной стороны;
  • Полное незаращение твердого и мягкого нёба с двух сторон.

Действия пациента

До проведения оперативного вмешательства по пластике нёба для грудных детей применяют специальные обтураторы, облегчающие сосание и кормление.

На сегодняшний день врожденные дефекты развития нёба устраняют с помощью хирургического вмешательства, в ходе которого восстанавливают целостность верхней губы, альвеолярного отростка, проводится пластика верхнего нёба.

В раннем детском возрасте выполнение пластики твердого нёба затруднительно ввиду малых размеров ротовой полости, поэтому проводят велопластику – сшивание мягкого нёба.

Операции по устранению челюстно-лицевых врожденных пороков обычно проводятся поэтапно.

На сегодняшний день основной методикой лечения врожденного дефекта нёба является уранопластика по Лимбергу.При сочетании патологии нёба с заячьей губой проводится хейлопластика – коррекция верхней губы.

Послеоперационный уход включает прием только протертой пищи, щелочное питье, соблюдение постельного режима.Тщательное внимание следует уделять уходу за ротовой полостью: орошения рта слабым раствором перманганата калия после приема пищи.Несколько раз в день выполняется дыхательная гимнастика (надувание воздушных шариков).С 14 суток проводят специальный комплекс упражнений и пальцевой массаж мягкого нёба.Для предотвращения послеоперационной инфекции применяют антибиотики, для купирования болевого синдрома – обезболивающие препараты.

Осложнения

Осложнения у детей с расщеплением нёба начинаются с рождения: во время родов возникает аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути.У новорожденного затруднено дыхание, сосание невозможно, что приводит к отставанию ребенка в весе и развитии.Нарушается нормальное функционирование верхних пищеварительных и дыхательных путей, развитие речи, слуха.В связи с нарушением процесса правильного формирования звуков изменена речь.Дефект нёба приводит к выходу через нос вдыхаемого воздуха, попаданию в нос пищи, жидкости.Через расщелину жидкость может попасть в евстахиевы трубы, пазухи носа, способствуя развитию отита, синуситов.

Отмечается наличие деформации прикуса, зубов, нарушающей процесс жевания пищи.

Профилактика

Отказ от вредных привычек до и во время беременности, рациональное питание, избегание стрессов, травм, вирусных инфекций.

Болезнь «волчья пасть» у детей: расщелина неба

Болезни «заячья губа» и «волчья пасть» — одни из самых распространенных врожденных патологий, которые обезображивают лицо и доставляют множество проблем: логопедических, стоматологических, оториноларингологических и т.д.Нередко матери новорожденных пугаются, когда им сообщают о заболевании ребенка, считая, что это уродство — навсегда.Но современная пластическая хирургия очень продвинулась за последние годы вперед в устранении этих, казалось бы, фатальных явлений.

Особенности заболеваний

«Волчья пасть» и «заячья губа» представляют собой врожденные пороки области лица и рта.Эти отклонения формируются еще в материнской утробе, в начальный период беременности.Деформации появляются в результате неудовлетворительного количества тканей в области рта и губ.Наличествующие же волокна в этом случае сращиваются неверно, придавая лицу специфические, не слишком привлекательные черты.

Многие, незнакомые близко с этими деформациям, часто путают их и считают одним и тем же заболеванием, называя его «волчья губа».Однако эти патологии значительно отличаются друг от друга.

Деформация «заячья губа»

Врожденная патология «заячья» губа представляет собой расщелину каждой из сторон верхней губы.Обуславливается она физиологическими отклонениями.Дефект бывает в виде узкого отверстия или пробела в коже.Расщелина может не только размещаться на верхней губе, но и заполнять собой носовую область, способна затрагивать костную ткань челюсти и верхней десны.

Патология «волчья пасть»

Это отклонение представляет собой отверстия или расщелины в твердом или мягком нёбе.Такой дефект ротовой части лица, к сожалению, наблюдается довольно часто.Статистика этой патологии: на одну тысячу новорожденных малышей приходится один случай такой аномалии.Нередко отклонение сопровождается «заячьей губой».

В настоящее время ученым удалось обнаружить три гена, которые, мутировав, способствуют возникновению у человека этого заболевания.Сейчас исследования в этой области продолжают проводиться.

Когда речь идет о развитии «волчьей пасти», то расщепление твердого и мягкого нёба может быть полным и неполным, то есть представлять собой одно большое или несколько незначительных отверстий.Это патология очень часто протекает вместе с раздвоением язычка, который располагается задней части мягкого неба, почти в носоглотке.

Это сопутствующий патологии дефект происходит в связи с неестественным соединением медиального и латерального отростка с перегородкой носа.

Именно это заболевание, по статистике, оказывается одним из самых часто наблюдающихся отклонений у малышей, который начинает формироваться уже в утробе и который очень сложно предугадать или заранее продиагностировать — то есть до зачатия.А значит предотвратить его, к сожалению, нельзя.Впрочем, после рождения малыша на свет, ему вполне способны помочь современные пластические хирурги.

Причина развития патологии

Формирование такой патологии объясняется генетической предрасположенностью к подобного рода заболеваниям.Нередко встречаются такие отклонения в процессе развития плода у матери, имеющей пагубные привычки:

  • употребление алкогольных напитков;
  • увлечение одурманивающими и наркотическими средствами;
  • табакокурение.

Помимо этого, причиной заболевания малыша может стать острый дефицит в организме матери фолиевой кислоты.Недостаток этого элемента связан с неправильным образом жизни беременной женщины, небрежным отношением к своему положению, неверным и нерегулярным рационом, с ожирением и так далее.

Перечисленные причины влияют на развитие патологии именно в нижней части лица будущего малыша, в том числе и в области верхней челюсти.

Также эту патологию может вызвать неблагоприятная окружающая среда, в которой находилась будущая мать, острые инфекционные или токсикологические болезни и даже психические травмы.

Все перечисленные причины способны вызвать сбой во внутренней тонкой и сложной системе жизнеобеспечения в материнской утробе и привести к порокам развития малыша.

Последствия деформации

Такая патология у детей вызывает большие трудности и дискомфорт буквально с первого дня их появления на свет.

Последствия заболевания затрагивают буквально все области жизни ребенка и его родных:

  1. В момент родов велика вероятность возникновения аспирации околоплодной жидкости в легкие малыша.Процесс проникновения воздуха в организм новорождённого младенца оказывается затруднен, ему трудно сосать грудь.Поэтому дети с деформацией неба часто имеют меньший вес, чем их сверстники, отстают в развитии.
  2. До оперативного вмешательства по коррекции этой патологии кормление ребенка чаще всего проходят с применением специально созданных для этого ложечек, бутылочек и прочей специфической посуды.
  3. Также расщелина неба и губы часто ведет к сбою работы верхних дыхательных путей, пищеварительной системы, к отсталости или заторможенности в развитии слуха и речи.

Все эти неудобства и отклонение в нормальной работе всего организма чаще всего ведут к тому, что дети с такими патологиями имеют недостаточно качественный уровень жизни, а зачастую, если проблема не была своевременно решена, чувствуют себя неполноценными, имеют низкую самооценку и, как следствие, нередко бывают асоциальными, агрессивными, неуспешными людьми.

Симптоматические проявления

Дети, которые имеют такую патологию, из-за нарушенного природного процесса сталкиваются со следующими трудностями:

  • неправильное произнесение и формирование звуков:
  • сложности в освоении работы речевого аппарата в целом,
  • развитие ринолалии.

Ринолалия характеризуется изменением тембра голоса и характера проговаривания звуков.Это происходит из-за неверного смыкания глотки и нёба.

Вдобавок ко всему, вместе с вдыхаемым воздухом в нос могут попасть пища и напитки и через нос обратно в рот.Жидкость также может попадать в евстахиеву трубу, что иногда провоцирует появление отита и синусита.К тому же в этом случае происходит деформация прикуса и зубов, из-за чего нарушается и процесс пережевывания пищи.

Медицинская помощь при расщелине нёба

Патология «волчья пасть» у детей может быть практически без последствий скорректирована, если родители своевременно обратятся к соответствующим специалистам.Успех лечения в большинстве случаев зависит не только и не столько от медиков, сколько от упорства, терпения и настойчивости тех, кто занимается малышом.Для достижения успеха следует неуклонно придерживаться всех советов и рекомендаций лечащего врача.Также необходимо как можно быстрее показать ребенка обычному или пластическому хирургу с тем, чтобы тот смог оценить степень тяжести патологии и составить план предстоящей коррекции.

Обнаружение заболевания

Обнаружить патологию можно заранее, уже на 14−15-й неделе беременности во время скрининга.Однако при этом невозможно полностью оценить форму и объем поражения.Эти тонкости можно разглядеть лишь после появления малыша на свет.Диагноз «волчья пасть» ставится непосредственно после рождения ребенка.Степень и глубина поражения определяется осмотром новорождённого.

Если специалист обнаружил наличие характерной для болезни расщелины у плода в утробе, то у матери появляется дополнительное время для подготовки к будущей терапии.Во-первых, будут необходимы дополнительные методы исследования.Во-вторых, нужно быть готовым к посещению специалистов, отвечающих за области развития черепной коробки, дыхание, нарушения обоняния и слуха.

Способы коррекции

Лечение этой патологии проходит исключительно хирургическим путем.Обязательно проводят несколько предварительных косметических операций.Сперва проводят уранопластику, в процессе которой мягкое небо удлиняется, а его мышечная ткань соединяется в правильном направлении, а затем сужается средний отдел глотки.

Если операция проведена в младенческом возрасте, то процесс кормления новорождённого обычным способом после оперативных действий практически невозможен — у деток появляются сильные боли, вероятен риск возникновения грубых рубцов и замедления затягивания раны.Поэтому нужно будет предварительно научить ребенка питаться при помощи специальной ложечки для кормления.

При неполной расщелине нёба и правильной форме зубов в верхней челюсти уранопластика рекомендуется начиная с двух лет.Если наблюдается нарушение целостности отростка альвеол, а также сужение верхней челюсти, то предварительно нужно провести лечение у ортодонта.Уранопластика в таком случае должна проводиться не ранее чем в 4−6 лет.

В редких случаях небо формируется в виде двусторонних впадин, которые сопровождаются дефектами тканей.В этом случае в первую очередь рекомендуется выполнить пластическую операцию твёрдого и мягкого нёба, для того чтобы сузить среднее тело глотки до необходимых размеров.Через полгода проводится операция по закрытию расщепления твердого неба, его переднего отдела, а также отростка альвеол.Одновременно с этой же операцией проводят и пластику костной ткани.

Уход за ребенком с «волчьей пастью»

Малышу потребуется особенный уход, так как патология влечет за собой ряд проблем, которые усложняют его жизнедеятельность.

Затруднение в приеме пищи

При расщелине в небе еда и жидкость могут попадать через нос обратно в ротовую полость.Чтобы избежать этого, используют специально предназначенную посуду.Иногда малышам временно устанавливают искусственное небо.Его используют до хирургического вмешательства, чтобы облегчить малышу прием пищи.

Глухота и инфекции ушей

Больные имеют склонность к появлению и накоплению жидкости в среднем ухе.В связи с этим у них очень часто появляется заболевания слухового аппарата, иногда малыши полностью лишаются возможности слышать.Чтобы предотвратить подобные осложнения, на барабанные перепонки устанавливают специальные трубки для дренажа жидкости.Обследование уровня и качества слуха у детей с патологией требуется проводить не реже одного-двух раз в год.

Проблемы с речью

При таком диагнозе голос говорящего часто звучит некрасиво и неразборчиво, с нехарактерным для обычной устной речи глубоким призвуком, что значительно затрудняет общение таких детей не только со сверстниками, но и со взрослыми.Также это способствует развитию комплекса неполноценности и занижения самооценки.Эту проблему можно предупредить, если провести оперативное вмешательство до наступления активной социализации ребенка и в дальнейшем обратиться за помощью к логопеду.

Дефекты зубов

Расщелины губы и нёба способствуют образованию на зубах кариеса, а также их смещению или искривлению.Подобные отклонения также мешают правильному развитию речевого аппарата у детей с подобными патологиями и постановке грамотной речи.

Все эти трудности могут быть исправлены посредством вмешательства соответствующих специалистов: хирурга, ортодонта, стоматолога, логопеда и психолога.

Волчья пасть

Случается так, что у абсолютно здоровых родителей на свет появляется малыш с тяжелой патологией.В этом случае диагноз неонатолога в родильном зале может прозвучать как приговор.Но не стоит отчаиваться и опускать руки: современной медицине и, в частности, пластической хирургии вполне по силам справиться даже с самыми сложными дефектами.

Волчья пасть — это врожденная аномалия развития челюстно-лицевой системы, при которой у ребенка еще во внутриутробном периоде на месте неба формируется расщелина, соединяющая между собой ротовую и носовую полости.

Это состояние требует многоэтапной хирургической коррекции, однако при правильно проведенном лечении ребенок будет абсолютно полноценно жить и развиваться, ни в чем не отставая от сверстников.Чем опасны проблемы с небом, какими способами можно их исправить и как помочь малышу справиться с неприятной особенностью читайте на TecRussia.ru:

Почему появляется волчья пасть?

Согласно медицинской статистике, расщелина неба — это самый распространенный порок развития у новорожденных.В среднем ее выявляют у одного из 750–800 младенцев, причем за последние 20 лет количество таких детей увеличилось в полтора раза.

В настоящее время установлено, что патология появляется в силу генетической мутации одной из Х-хромосом.Она может передаваться ребенку одним из родителей, или возникнуть уже на этапе его внутриутробного развития.Причин для появления дефекта несколько:

  • работа родителей на вредном производстве, проживание в районе с неблагоприятной экологией;
  • тяжелый токсикоз беременных;
  • прием матерью лекарственных препаратов, которые могут повредить плоду, а также прием алкоголя, наркотиков, курение;
  • недостаток фолиевой кислоты;
  • ожирение матери;
  • возраст родителей старше 35 лет;
  • сильные эмоциональные потрясения женщины во время беременности.

Если иных осложнений нет, то интеллектуальное и физическое развитие ребенка не страдает (при условии грамотного ухода).Если же волчья пасть сочетается с другими дефектами — прогноз зачастую неблагоприятен и зависит от того, какие именно жизненно-важные функции организма нарушены.

Разновидности врожденной аномалии

В челюстно-лицевой анатомии различают мягкое и твердое небо:

  • мягкое состоит из мышц, апоневроза (специальной соединительнотканной прослойки) и слизистой оболочки;
  • твердое образовано отростками верхней челюсти, которые располагаются горизонтально и по средней линии соединяются с непарной костью лицевого отдела черепа сошником;

В тех случаях, когда расщелина затрагивает только мягкое небо, говорят о неполном расщеплении.Если же она тянется от язычка до альвеолярного отростка челюсти, то его называют полным.В ряде случаев дефект может переходить от неба к наружной части рта, тогда диагностируется сочетание волчьей пасти и заячьей губы (см.также статью «Заячья губа у детей»).

Последствия болезни

Расщепление неба приводит к нарушению целого ряда естественных процессов, что в итоге может спровоцировать замедление физического и интеллектуального развития ребенка:

Как исправить волчью пасть? Особенности операции и другие аспекты лечения

Воссоздание правильной формы твердого и мягкого неба ― дело не одного дня.В самых простых случаях для получения удовлетворительного результата можно обойтись одной пластической операцией, но как правило их понадобится гораздо больше: от 2 до 7.Эта цифра в каждом конкретном случае будет определяться протяженностью расщелины и наличием сопутствующих дефектов.

Для проведения комплексного лечения и полноценной реабилитации детей с волчьей пастью необходима помощь специалистов самого разного профиля:

  • педиатр: помогает маме наладить грудное вскармливание, а также подбирает специальные приспособления для кормления жидкой и твердой пищей, следит за набором веса и развитием малыша;
  • пластический или челюстно-лицевой хирург: выполняет пластику неба, с тем чтобы закрыть щель между носовой и ротовой полостью.Также, устраняет расщелину верхней губы, если таковая имеется;
  • ортодонт: корректирует, в случае необходимости, рост зубов, формирует правильный прикус;
  • логопед, невролог, ЛОР-врач и др.

Еще одна сложность заключается в том, что закрыть дефект неба сразу после рождения ребенка невозможно: верхняя челюсть еще слишком мала, для того чтобы проводить на ней хирургические манипуляции.Операция на мягком небе может быть проведена не ранее, чем через 3-6 месяцев, а на твердом – через полтора-два года.

Дооперационный уход за детьми с волчьей пастью

Самое первое, чем необходимо озаботиться — это кормление.Есть несколько способов сделать это правильно:

  • Грудное вскармливание с использованием специальных накладок. Если дефект выражен не сильно, то вполне можно использовать мамино молоко.Для этого подбираются специальные приспособления, которые крепятся к груди и закрывают расщелину неба у ребенка.
  • Кормление при помощи бутылочки или ложечки. Если дефект большой и грудью кормить не удается, можно подобрать специальные соски для бутылочки, в которых отверстие расположено не сверху, а сбоку, таким образом, чтобы направлять струйку молока в ротовую, а не в носовую полость ребенка.Также, кормить можно из ложки, вливая молоко или смесь небольшими порциями (малыша при этом нужно расположить практически вертикально).

Другой важный момент – защита органов дыхания.Так как воздух не нагревается и не увлажняется в носовой полости, прежде чем попасть в легкие, необходимо создать оптимальный микроклимат в помещении.С этой задачей поможет справиться увлажнитель или бытовая климатическая станция, которая на постоянном уровне поддерживает не только влажность воздуха, но и его температуру.На улице желательно надевать такому ребенку марлевую повязку.

Основные виды пластических операций, применяемые при волчьей пасти

Существует несколько хирургических техник для воссоздания естественной формы неба.Оптимальный метод или их сочетание определяет врач на основе очного осмотра и индивидуальных особенностей своего маленького пациента.У детей с расщеплением всегда нарушено расположение лицевых мышц, изменены точки их прикрепления.Поэтому целью хирурга, независимо от выбранной методики, будет не только воссоздание барьера между носовой и ротовой полостью, но и придание мышцам правильного положения, чтобы в дальнейшем они могли в полной мере выполнять свои функции.

Применятся для устранения расщелины мягкого неба.Если дефект распространяется и на костные структуры, то велопластика проводится как первый этап его закрытия.В ходе этой операции хирург производит довольно большие разрезы слизистой, через которые выделяет и ушивает мышцы, образующие основную толщу мягкого неба и обеспечивающие его участие в акте дыхания, глотания и звукообразования.В результате врачебных манипуляций мягкое небо должно иметь достаточную длину и образовывать небно-глоточный клапан (затвор), благодаря которому верхние дыхательные пути будут защищены от попадания и них пищи при глотании.

  • Одномоментная пластика расщепления твердого и мягкого неба

Данная методика предполагает закрытие дефекта твердого неба мягкими тканями ротовой и носовой полостей.Проводить ее целесообразно только если расщелина у ребенка узкая или неполная.Для этого ткани ротовой полости смещаются таким образом, чтобы максимально закрыть костный дефект.Точно так же мобилизируются ткани слизистой оболочки носа.Как и в предыдущем случае, во время одномоментной пластики придается правильное положение мышцам мягкого неба, воссоздается его нормальная длина и небно-глоточный затвор.

Полученный результат не будет окончательным, так как просто закрыть костный дефект мягкими тканями недостаточно.Однако после такой операции кормить ребенка и ухаживать за ним становится намного проще, уменьшается вероятность развития болезней органов дыхания, отитов и синуситов.Кроме того, создаются оптимальные условия для роста костных структур верхней челюсти, благодаря чему спустя несколько месяцев толщина просвета в твердом небе может сократиться до узкой полоски в 2-3 мм и в дальнейшем хирургу будет намного проще его ликвидировать.

Позволяет полностью убрать расщелину твердого неба и восстановить непрерывность его костной структуры.Чтобы закрыть просвет, используются фрагменты надкостницы: их перемещают в область дефекта вместе с сосудами, которые будут снабжать пересаженные участки кровью.Между листками надкостницы со временем образуется собственная костная ткань, которая окончательно закрывает волчью пасть.

Проводить уранопластику детям, которые еще не достигли полутора-двух лет, считается нецелесообразным, поскольку вмешательство может привести к задержке роста костей верхней челюсти.В некоторых случаях операцию откладывают на еще более долгий срок – до 4 лет, если хирург считает, что условия для нее в более раннем возрасте неподходящие.

Хирургическая пластика губ, применяется в тех случаях, когда волчья пасть у ребенка сочетается с заячьей губой.Проводится обычно на первом этапе двухэтапной вело-хейлоуранопластики.Операция выполняется не ранее 8 месяцев, так как до этого времени размеры губ и носа еще очень малы, а значит высок риск неправильно сопоставить ткани и получить неудовлетворительный эстетический результат.В то же время, врачи не рекомендуют сильно затягивать с этой пластикой, поскольку она создает оптимальные условия для правильного развития всей челюстно-лицевой системы, дыхания, сосания, глотания и речи.

Технологии протезирования последствий расщелин твердого и мягкого неба: предложение актуализированной клинической классификации

Специалисты по челюстно-лицевому протезированию занимаются нехирургической реконструкцией тканевых структур лица, к которым относится большинство врожденной патологии.Протезы твердого и мягкого неба у взрослых являются практикой, которая имеет тенденцию к уменьшению, учитывая постоянный прогресс хирургических техник.Однако их применение показано для тех пациентов с расщелинами неба, которые никогда не были прооперированы или хирургия не дала желаемого результата.

Данные протезы состоят из обтуратора, расположенного и удерживаемого в правильном положении между носо — и ротоглоткой, связанного с небной пластинкой посредством промежуточного устройства, называемого проводником.Авторы статьи предложили новую клиническую классификацию, учитывающую различные конформации неба, встречающиеся в повседневной практике.В настоящее время врожденные расщелины твердого и мягкого неба находятся под медицинским контролем с первых дней жизни.Комплексное лечение, с одной стороны, следует четкому терапевтическому календарю, с другой, является мультидисциплинарным, включая хирургию, ортофонию, ортодонтию, но также и челюстно-лицевое протезирование с изготовлением, в частности, перинатальных небных пластинок [1, 2].

Однако встречаются случаи, когда стоматолог сталкивается со взрослыми пациентами — носителями остаточных расщелин твердого и мягкого неба, среди которых выделяют неоперированные и неудачно оперированные.Конечно, это происходит все реже, учитывая прогресс реконструктивной хирургии.Подобная ситуация является особо инвалидизирующей, так как заведомо затрагивает анатомические, функциональные и психологические аспекты пациента.

Терминология

1.Расщелина вторичного неба

Расщелина вторичного неба — это врожденная аномалия развития анатомических структур твердого и мягкого неба из-за отсутствия слияния небных отростков верхней челюсти во время эмбриогенеза.

Отличные друг от друга (по месту и времени появления при эмбриогенезе лица) расщелины неба часто сочетаются с расщелинами губ и другими врожденными аномалиями, такими как синдром ЕЕС (более известный как «клешня омара»), где одновременно присутствуют эктодермальная дисплазия, эктродактилия и расщелины в области лица [3, 4].

В зоне вторичного неба более специфично выделяют следующие клинические формы несращений мягкого неба изолированно или твердого и мягкого неба вместе:

  • полная расщелина мягкого неба,
  • частичная расщелина мягкого неба,
  • расщепление язычка мягкого неба,
  • отсутствие язычка мягкого неба,
  • расщелина мягкого и твердого неба,
  • расщелина твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка верхней челюсти и верхней губы (сочетанное несращение первичного и вторичного неба) [5].

2.Остаточные расщелины

Остаточные расщелины — это отсутствие физиологического слияния тканевых структур, присутствующее во взрослом состоянии.Когда в процесс вовлечено лишь мягкое небо, среди них в основном выделяют 3 категории:

  • расщелины верхней губы, альвеолярного отростка верхней челюсти, твердого и мягкого неба с предшествующей частичной хирургической коррекцией (включающей в ряде случаев лишь простую эстетическую хейлопластику или глобальную реконструкцию первичного неба);
  • неоперированные расщелины мягкого неба изолированно или твердого и мягкого неба вместе, чаще всего по причинам, не зависящим от аномалии, таким как противопоказания к хирургии и/или обезболиванию или отсутствие доступа в лечебное учреждение;
  • остаточные расщелины, среди которых осознанно выделяют хирургические неудачи без возможности коррекции и недостаточность хирургического вмешательства.

Клиническое обследование

При обследовании мягкого неба сразу выделяется особый тип его корформации.

Несращения неба очень полиморфны.В частности, можно выделить:

  • неоперированные несращения мягкого неба;
  • вторичные расхождения после стафилорафий;
  • остаточные перфорации;
  • укорочение мягкого неба в результате ушивания (рис.1) ;
  • склерозированное мягкое небо (паралич или инертность);
  • случаи фарингопластики.

Рис.1.Ушитое мягкое небо, укороченное, но способное к сокращениям (фото Ж.Дишана).

В случае расщепления мягкого неба происходит атрофия мышц, натягивающих его, и небно-глоточных.Мышцы — подниматели неба разделены по срединной линии; их сокращение приподнимает и раздвигает оба фрагмента в зоне расщепления.Небно-глоточные мышцы, однако, сохраняют активную роль и имеют тенденцию к гипертрофии, маскируя фунциональный дефицит других мышц этой области.Верхний констриктор глотки гипертрофируется, скрывая сужение просвета глотки и формируя валик Пассавана (рис.2) .

Рис.2.«Валик Пассавана».Компенсаторная гипертрофия верхнего констриктора глотки (фото Ф.Дестрюо).

В случае укороченного мягкого неба его задняя граница отступает более чем на 1 см от задней стенки глотки.При этом передне-задний размер ротоглотки увеличен, и задний край мягкого неба не может контактировать с ее стенками.Верхний констриктор глотки также часто гипертрофируется, как и в случае расщепления.

Наконец, при инертном мягком небе мышечные и апоневротические элементы дезорганизованы.Само небо неспособно к сокращениям.Его инертность может быть вызвана повреждением нервных пучков во время хирургических вмешательств.

Во время клинического обследования можно наблюдать:

1) Нарушения глотания.При физиологическом акте глотания надгортанник опускается, слуховые (евстахиевы) трубы открываются, мягкое небо энергично сокращается и смещается языком к задней стенке глотки.Следовательно, для обеспечения окклюзии достаточно лишь адекватной длины мягкого неба.Вот почему среди пациентов с расщелинами мягкого и твердого неба около 10 % могут иметь нормальное глотание, но при этом они неспособны к закрытию гортани во время разговора.Это объясняется тем, что сила мышечного сокращения намного больше при акте глотания, чем при произношении звуков.

Для большинства пациентов нет эффективного закрытия между полостью рта и ротоглоткой, при этом расщепленное и укороченное мягкое небо никак не препятствует попаданию пищи и жидкостей в носоглотку и полость носа [6].

2) Нарушения произношения звуков.У данной группы пациентов они практически всегда встречаются, хотя и не являются специфическими: носовой оттенок речи, орализация носовых звуков, гортанные звуки или хриплое дыхание.

Классификации, ставшие устаревшими.

Ансамбль расщелин неба более или менее полно описан во многих классификациях.Виктор Во в своей классификации 1931 года, в частности, выделяет простые расщепления неба, ограниченные лишь мягкотканными структурами; расщепления вторичного неба частичные или полные, не заходящие за передний небный канал [8].

В классификации Кернахана и Старка, основанной на эмбриогенезе анатомических структур лица и шеи, выделяется несколько типов расщелин неба: полные и неполные в области вторичного неба и сочетанные первичного и вторичного неба [9].

Среди обеих классификаций ни одна не несет истинного клинического интереса и не предлагает терапевтического подхода, адаптированного к каждому конкретному случаю.Более интересной с точки зрения клиники является классификация Шаншоля, так как в ней выделены уровни сложности и возможный хирургический прогноз [10].

Но существует ли классификация остаточных расщелин твердого и мягкого неба, имеющая ценность для внутриротовой протетической реабилитации пациентов в челюстно-лицевой области?

Классификация Бенуа дает несколько ответов, так как ориентирована на протетическое решение.В ней выделяются 3 класса и 4 подкласса (табл.№ 1) и учитывается способность к сокращению (или нет) мышечных структур мягкого неба, которые принимают участие в фунционировании протеза [11].

Таблица № 1.Классификация Бенуа

Расщепленное мягкое небо с сохранением тонуса

Ушитое слишком короткое мягкое небо, способное к сокращению

Инертное мягкое небо (склерозированное или парализованное)

или его отсутствие

Нарушение положения резцов

Частичное отсутствие зубов

Полное отсутствие зубов

Актуализированная классификация с точки зрения анализа протетического подхода

Опираясь на ключевые позиции классификации Бенуа, авторы предлагают к рассмотрению новую классификацию, которая направляет специалиста к выбору различных элементов, составляющих протез твердого и мягкого неба, исходя из углубленного клинического обследования [12].Данное обследование не отличается от классического обследования полости рта во время консультации, включая мысленное моделирование протетической конструкции.Точная методология обследования позволяет объединить максимум нужной информации для построения плана эффективного и адаптированного лечения с учетом изготовления протеза твердого и мягкого неба.

Протезы твердого и мягкого неба включают 3 элемента: небную пластинку, промежуточную деталь, или «проводник», и обтуратор [13], чьей целью является улучшение небно-глоточных функций, а следовательно, произношения звуков и глотания.

Небная пластинка играет много ролей и пункт за пунктом отвечает подклассам из классификации Бенуа (естественно, кроме подкласса В):

  • Подкласс А (расщелина твердого неба в комплексе с недоразвитием мягкого неба): пластинка должна герметично закрывать расщелину.Можно к ней добавить твердый обтуратор (единый с пластинкой).
  • Подкласс Б (нарушение положения резцов): в рамках комбинированной конструкции несъемный протез в сочетании с частичным съемным протезом позволяет в ряде случаев исправить зубные дисплазии, укрепляет опорные зубы и может скрыть неправильно расположенные резцы.
  • Подкласс В (частичное отсутствие зубов): пластинка должна заместить отсутствующие зубы, сохраняя имеющиеся (благодаря распределению окклюзальных нагрузок на весь зубной ряд).В этом случае чаще всего изготавливают литой частичный съемный протез (рис.3—5) .
  • В зависимости от ситуации такой протез может сочетаться с несъемным протезом.Тогда говорят о смешанных, или комбинированных протезах.Несъемные протезы могут помочь интеграции небной пластинки, создавая контуры, зоны соединений или выступы преддверия, предварительно определенные в параллелометре, чтобы четко позиционировать положение кламмеров съемного протеза.
  • Подкласс Г (полное отсутствие зубов): небная пластинка изготавливается из пластмассы, и концепция протезирования следует общепринятым правилам для полного съемного протеза.

Промежуточная часть и обтуратор (табл.№ 2) .

Таблица № 2.Новая терапевтическая классификация: критерии выбора промежуточной части «проводника» и обтуратора

небо с сохранением

мягкое небо, способное

Отсутствие мягкого неба

Обтуратор ― аналог обтуратора Сюерсена

Инертное мягкое небо

с небольшой компрессией

Атипичное мягкое небо

Роль обтуратора — обеспечение герметичности просвета глотки для улучшения рото-лицевых функций (фонация, глотание).Следуя классификации Бенуа и учитывая существующие в клинике обтураторы, авторы предлагают их систематизацию в соответствии с классами расщелин:

  • Класс 1 (расщепление мягкого неба с сохранением его тонуса): используют обтуратор Сюерсена (рис.6) .Он состоит из клапана, помещенного в просвет глотки.Промежуточная его часть имеет форму петли.В вертикальном плане последняя должна находиться на уровне валика Пассавана; трансверзально она должна быть на расстоянии 3 мм от слизистой мягкого неба (при сокращенном сфинктере глотки).Классически петлю изготавливают из нержавеющей стали 18/10 мм (круглое сечение).
  • Класс 2 (ушитое короткое мягкое небо, способное к сокращению): классикой будет использование обтуратора Шильтского (рис.7—9) .В этом случае обтуратор располагается между задне-верхней поверхностью мягкого неба (то есть позади мягкого неба) и задней стенкой глотки.Промежуточная часть (желательно полукольцевидного сечения) спускается по срединной линии вдоль передне-нижней поверхности мягкого неба (в покое), от которого она отступает на 0,5 мм.Затем она огибает нижний его край и идет к носоглотке.Ее край должен быть на середине расстояния между мягким небом и задней стенкой глотки.

Важно отметить, что данные обтураторы для двух первых классов обеспечивают динамическую герметичность сфинктера глотки.Снятие слепка в динамике для 1-го и 2-го классов является сложным, требующим точности и опыта этапом.

Для изготовления обтураторов Сюерсена или Шильтского нужно снять функциональный слепок в 2 этапа с металлической опорой из стальной проволоки.Особое внимание уделяется положению обтурационной части.Например, для класса 2 слишком высокое положение имеет риск закрытия евстахиевых труб, а слишком низкое может мешать сокращениям мягкого неба.

Для реализации слепка можно воспользоваться термопластичной массой (типа массы Керра), которая будет моделироваться мышцами неба.Весь ансамбль: пластинка / проводник / слепочная масса — помещается в полость рта; затем пациента просят осуществить ряд упражнений, моделируя таким образом массу Керра (первый этап функционального небно-глоточного слепка).В хронологическом порядке просят произнести следующие фонемы: [Ta] [Пa] [Ka] [Сa].Потом следует упражнение «глотание» (усилие, развиваемое мышцами во время глотания, намного выше, чем при произношении звуков) и сгибание/разгибание шейного отдела позвоночника для регистрации выступа первого шейного позвонка (С1, Атлас) на задней стенке глотки.

Эти упражнения заново повторяют во время второй фазы динамического слепка.Функциональная отметка мягкого неба улучшается во вторую фазу путем использования слепочной массы на базе окиси цинка, в которую добавляют немного талька для уменьшения гидрофильности (вторая фаза снятия функционального слепка) (рис.10) .

Рис.10.Динамический слепок и моделирование обтурационной части (для изготовления обтуратора Шильтского) при помощи фонетических упражнений и глотания (фото Ж.Дишана).

В первые дни ношения аппарата пациент находится под тщательным наблюдением, и иногда требуется перебазировка из медленно затвердевающего акрилата для улучшения герметизма.

При истинном классе 3 по Бенуа (инертное или отсутствующее мягкое небо) классически показан обтуратор Фрошеля и Шалита — статический обтуратор, не применяющийся сегодня из-за проблемы габаритов.Закрытие им хоан вызывало закрытую ринолалию (изменение голоса в связи с отсутствием носовой проходимости), необходимо было перфорировать вертикальную часть обтуратора для обеспечения адекватной вентиляции носа.

В настоящее время классикой стало разделять анатомическое отсутствие мягкого неба (как врожденную аномалию или результат хирургической коррекции расщелин) и инертное, неспособное к сокращению мягкое небо, так как терапевтический подход в каждом случае различный.В классификации Бенуа эти две ситауции объединены в один класс.Таким образом, авторы предлагают выделить:

  • Класс 3 (отсутствие мягкого неба): обтуратор Фрошеля и Шалита заменяется на небную пластинку по типу Сюерсена, чье изготовление сравнимо с таковой для класса 1 (отличие лишь в снятии фукционального слепка, так как мягкое небо отсутствует).
  • Класс 4 (инертное, склерозированное или парализованное мягкое небо): в данном случае прибегают к использованию обтуратора Мазаэри — устройства в форме «галеты», фиксированной на стальном стержне, который смещает мягкое небо кверху и кзади [14].Это не обтурационный протез в полном смысле этого слова, а протетическая конструкция для статичного поднятия мягкого неба.
  • Класс 5 (атипичное мягкое небо, состояние после фарингопластики): мы считаем нужным выделить последний, не описанный Бенуа, класс, куда можно отнести под термином «атипичный» те ситуации, когда после неудач фарингопластики остается небно-глоточная недостаточность.В данном случае можно изготовить «атипичный» обтуратор (рис.11) , который несет двойной проводник, и двойной обтуратор, расположенный по обоим краям сшитого с задней стенкой глотки мягкого неба.

Рис.11.Атипичный протез твердого и мягкого неба в случае фарингопластики (фото Ж.Дишана).

Заключение

Врожденные аномалии лица требуют тесного сотрудничества различных медицинских специальностей; симбиоз хирургии и протезирования практически постоянный в случае расщелин твердого и мягкого неба.Однако в случае остаточных несращений специалист по челюстно-лицевому протезированию один сталкивается с трудностями, присущими подобным клиническим ситуациям.Протезирование твердого и мягкого неба участвует в функциональной реабилитации, значительно улучшая произношение звуков и глотание.

Нужно всегда иметь в виду, что каждый случай индивидуален, и специалист должен адаптироваться к заданной клинической ситуации, подбирая самое эффективное и самое простое протетическое решение.

Несмотря на разработку новой классификации и выделение концептуальных принципов протезирования твердого и мягкого неба, установить неизменные правила сложно, настолько разнообразны клинические ситуации.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here